ब्लू बेबी सिंड्रोम से बचे गर्भवती महिलांए 

मेरठ : मैक्स सुपर स्पेशलिटी हॉस्पिटल साकेत, दिल्ली में पीडिएट्रिक कार्डियोलॉजी एंड कंजैनिटल हार्ट डिजीज की  डायरेक्टर डॉक्टर मुनेश तोमर ने इस विषय पर विस्तार से जानकारी दी.गर्भावस्था में महिला का खान-पान और शारीरिक गतिविधि शिशु को प्रभावित करती है. इस दौरान बरती गई छोटी-सी गलती भी शिशु के लिए गंभीर समस्या का कारण बन सकती है. बच्चों से संबंधित ऐसा ही एक रोग ब्लू बेबी सिंड्रोम है. ब्लू बेबी सिंड्रोम, जिसे सायनोसिस के रूप में भी जाना जाता है.  इससे उनकी त्वचा का रंग नीला दिखने लगता है. यह स्थिति तब होती है जब बच्चे के रक्त में ऑक्सीजन की कमी होती है. कम ऑक्सीजन स्तर उनकी त्वचा को सामान्य (जैसे नीले या बैंगनी) से अलग रंग में बदलने का कारण बनता है. 

 आम तौर पर, रक्त फेफड़ों से ऑक्सीजन प्राप्त करता है और ऑक्सीजन युक्त रक्त शरीर के बाकी हिस्सों में ऑक्सीजन पहुंचाता है. जब यह हृदय में लौटता है, तो रक्त को फिर से अधिक ऑक्सीजन इकट्ठा करने के लिए फेफड़ों में भेजा जाता है. हृदय, फेफड़े या रक्त में असामान्यताएं फेफड़ों से ऑक्सीजन की तेजी को रोक सकती है, जिससे रक्त परिसंचरण में प्रवेश करने वाली कम ऑक्सीजन के साथ सायनोसिस या ब्लू बेबी सिंड्रोम होता है. सायनोसिस का सबसे आम कारण जन्मजात हृदय दोष है. कुछ महत्वपूर्ण कारणों पर हम नीचे चर्चा कर रहे हैं.

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट- यह हृदय का एक जन्म दोष है जिसमें बाएं और दाएं वेंट्रिकल के बीच एक छेद होता है, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच एक संकीर्ण या अवरुद्ध वाल्व होता है जो फेफड़ों में ऑक्सीजन के लिए रक्त ले जाता है. इतना छोटा अशुद्ध रक्त फेफड़ों में जाता है और यह अशुद्ध रक्त दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच छेद के माध्यम से महाधमनी (शरीर की मुख्य धमनी) में प्रवेश करता है जिससे सायनोसिस या ब्लू-बेबी सिंड्रोम होता है.

विषम फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी- यह एक दुर्लभ हृदय दोष है जहां फेफड़ों (फुफ्फुसीय नसों) से शुद्ध रक्त लाने वाली रक्त वाहिकाएं बाएं आलिंद के स्थान पर दाईं ओर (प्रणालीगत नसों) से असंगत रूप से जुड़ी होती हैं. इससे शुद्ध और अशुद्ध रक्त का मिश्रण होता है जिससे दाहिनी तरफ के कक्षों पर नीलापन और अत्यधिक भार पड़ता है.

महान धमनियों का संक्रमण (टीजीए)- यह हृदय का एक जन्म दोष है जहां हृदय से उत्पन्न होने वाली दो रक्त वाहिकाएं उलट जाती हैं. इसलिए मुख्य धमनी जो शरीर (महाधमनी) को रक्त की आपूर्ति करती है, अशुद्ध रक्त वहन करती है जबकि फेफड़ों (फुफ्फुसीय धमनी) के लिए वाहिका शुद्ध रक्त ले जाती है. इन शिशुओं के अस्तित्व के लिए कुछ प्रकार के छेद (एएसडी, वीएसडी और / या पीडीए) आवश्यक हैं.

ट्रंकस धमनी- इस प्रकार के हृदय के जन्म दोष में, जिसमें हृदय से दो के बजाय केवल एक वाहिका उत्पन्न होती है और महाधमनी, फेफड़ों और हृदय को भी रक्त की आपूर्ति करती है. रक्त की बड़ी मात्रा के साथ फेफड़ों की धमनियों में उच्च दबाव होगा. नीलापन शुद्ध और अशुद्ध रक्त के मिश्रण का परिणाम है जो हृदय से रक्त ले जाता है। इन बच्चों को शैशवावस्था (6-10 सप्ताह की उम्र) में शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है.

ट्राइकसपिड एट्रेसिया- ट्राइकसपिड एट्रेसिया हृदय का एक जन्म दोष है जहां वाल्व जो हृदय के दाहिने ऊपरी कक्ष से हृदय के दाहिने निचले कक्ष तक रक्त प्रवाह को नियंत्रित करता है, बिल्कुल नहीं बनता है. दिल का दाहिना आधा हिस्सा ठीक से नहीं बनता है और हाइपोप्लास्टिक होता है. इस दोष वाले शिशुओं में, केवल नवजात अवधि में कम ऑक्सीजन स्तर के साथ मौजूद शरीर और बच्चे के लिए ऑक्सीजन लेने के लिए फेफड़ों में रक्त बहने में परेशानी होती है. इन शिशुओं को स्टेज्ड सर्जरी (2-3 चरण) की आवश्यकता होती है.

पल्मोनरी एट्रेसिया- पल्मोनरी एट्रेसिया हृदय का एक जन्म दोष है जहां वाल्व जो हृदय के दाहिने कक्ष से फेफड़ों तक रक्त प्रवाह को नियंत्रित करता है, बिल्कुल नहीं बनता है. इन नवजात शिशुओं का अस्तित्व डक्टस आर्टेरियोसिस की पैटेंसी पर निर्भर करता है क्योंकि यह वह चौनल है जिसके माध्यम से लिंग में रक्त का प्रवाह बनाए रखा जाता है.

फुफ्फुसीय एट्रेसिया वाले बच्चे में, बच्चा नीला हो जाता है क्योंकि पीडीए छोटा हो जाता है जिससे हृदय संबंधी आपात स्थिति हो जाती है. प्रारंभिक स्थिरीकरण के लिए, बच्चे को डक्टस धमनी की स्थिरता और प्रारंभिक हस्तक्षेप (शरीर रचना विज्ञान और प्रक्रिया की व्यवहार्यता के आधार पर सर्जिकल बीटी शंट या डक्टस धमनी की स्टेंटिंग) के लिए एक इंजेक्शन (प्रोस्टाग्लैंडीन इन्फ्यूजन) की आवश्यकता हो सकती है.

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम- हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (एचएलएचएस) सबसे महत्वपूर्ण जन्मजात हृदय दोष में से एक है जहां दिल का बायां हिस्सा ठीक से नहीं बनता है. इन शिशुओं को केवल नवजात काल से ही बहुत अधिक जोखिम वाली मल्टीपल स्टेज सर्जरी की आवश्यकता होती है. 

नवजात शिशु के लगातार फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीपीएचएन) भ्रूण के जीवन के दौरान, भ्रूण के फेफड़े काम नहीं कर रहे हैं और फेफड़ों की धमनियों में दबाव बच्चे की धमनी के बराबर है. नवजात शिशु की पहली सांस के साथ जन्म के बाद, फेफड़ों का विस्तार होता है और फेफड़ों की धमनियों में दबाव पड़ता है. यदि भ्रूण से नवजात शिशु में यह संक्रमण सहज नहीं होता है , जैसे कि शिशु का रोना , मेकोनियम आकांक्षा , फेफड़ों की विकृति या कोई नवजात संक्रमण , तो फेफड़ों में दबाव अधिक रह सकता है जिससे श्वसन संकट और नीलापन हो सकता है. नीलापन फेफड़ों द्वारा खराब ऑक्सीजन के तेज होने और नवजात अवधि में भ्रूण के प्रवाह पैटर्न की दृढ़ता के कारण होता है. ये बच्चे बीमार होते हैं जिन्हें एनआईसीयू देखभाल, श्वसन सहायता और हृदय और फेफड़ों का समर्थन करने के लिए इंजेक्शन योग्य दवाओं की आवश्यकता होती है.

मेथेमोग्लोबिनमिया- मेथेमोग्लोबनेमिया (मेथएचबी) एक दुर्लभ रक्त विकार है जो हीमोग्लोबिन (एचबी) की ऑक्सीजन वहन क्षमता को प्रभावित करता है और अस्वास्थ्यकर एचबी (मेथएचबी) की खराब ऑक्सीजन वहन क्षमता सायनोसिस की ओर ले जाती है. एक नवजात शिशु में मेथएचबी जन्मजात हो सकता है - (वंशानुगत एंजाइम की कमी के कारण) या अधिग्रहित. अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनमिया दस्त, सेप्सिस, एसिडोसिस या विशिष्ट दवाओं या विष के प्रतिकूल प्रतिक्रिया के लिए द्वितीयक हो सकता है.

केंद्रीय सायनोसिस, कम ऑक्सीजन संतृप्ति, एक पवित्र ग्रेल है. सबसे आम कारण जन्मजात साइनोटिक कार्डियक दोष है जिसके बाद श्वसन और रक्त विकार होता है. सायनोसिस वाले कुछ बच्चे एनीमिया के मामले में नीले दिखाई नहीं देते हैं. चिकित्सक के लिए यह अनिवार्य है कि वह कम ऑक्सीजन संतृप्ति का शीघ्र पता लगाने और सायनोसिस के कारण के शीघ्र मूल्यांकन के लिए पल्स ऑक्सीमीटर का उपयोग करे. एक सही निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि श्वसन और रक्त विकार को चिकित्सा स्थिरीकरण की आवश्यकता होती है जबकि सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है यदि साइनोटिक हृदय रोग का कारण है.

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